La ELA es una enfermedad degenerativa progresiva que afecta las neuronas que controlan los movimientos musculares voluntarios, produciendo paulatinamente la parálisis motora del paciente.

Los científicos encontraron células inmunes que invaden de manera anormal los músculos de las personas con ELA e interactúan con las conexiones entre las neuronas motoras y las fibras musculares.

En esta invasión puede estar el origen de un proceso de inflamación crónica “que podría explicar la falla de las fibras nerviosas motoras que controlan correctamente el músculo”, explicó en un comunicado Luis Barbeito, investigador principal en el Instituto Pasteur de Montevideo y quien ha trabajado sobre la ELA durante más de 20 años.

En la investigación participaron, además del Pasteur, la Universidad de Alabama en Birmingham, la Universidad Estatal de Oregon y el Instituto IMAGINE de París.

“Encontramos evidencias de que ciertas células inflamatorias del sistema inmune atacan esas uniones entre las neuronas y los músculos acelerando la denervación y la parálisis”, dijo a la AFP Emiliano Trías, investigador posdoctoral del Pasteur y autor del trabajo publicado el jueves en Journal of Clinical Investigation Insight.

“Encontramos evidencias de que ciertas células inflamatorias del sistema inmune atacan esas uniones entre las neuronas y los músculos acelerando la denervación y la parálisis”, explicó.

Estas células, identificadas por primera vez, “podrían ser blanco de fármacos que busquen inhibir o bloquear su actividad nociva sobre los músculos y los nervios” de los pacientes con ELA, una enfermedad que no tiene cura en la actualidad, sostuvo Trías.

Una luz tras el reto del balde

También llamada “enfermedad de Lou Gehrig”, la ELA se hizo más conocida tras una campaña para crear conciencia sobre su existencia, el Ice Bucket Challenge o reto del balde, que unos años atrás se hizo viral al mostrar a figuras célebres de todo el mundo y a millones de anónimos lanzándose encima agua helada mientras lo registraban en video.

Su caso más conocido ha sido el del fallecido cosmólogo y divulgador científico Stephen Hawking, a quien se le diagnosticó a los 21 años y que ha sido la persona más longeva con esta enfermedad, a la que sobrevivió 55 años, cuando su esperanza media de vida tras su aparición es de 14 meses.

En ensayos en animales con ELA, los investigadores hallaron otro dato clave: la cantidad de estas células inmunes, llamadas mastocitos y neutrófilos, aumenta bruscamente después de que se inicia la parálisis.

“Utilizando fármacos como el masitinib y bloqueando específicamente estas células, podríamos proteger las conexiones que aún funcionan de manera correcta en las primeras etapas de la ELA y de esta manera enlentecer el avance de la misma”, sostuvo Trías.

El masitinib es un fármaco en desarrollo que se ha ensayado clínicamente en oncología durante más de una década, y se ha probado en pacientes con ELA en ensayos clínicos.

El tratamiento en los animales disminuyó los mastocitos y previno la degeneración progresiva de los nervios motores y la denervación muscular, explicaron los investigadores, al agregar que son promisorios los resultados para aportar nuevos enfoques terapéuticos para enlentecer el avance de la pérdida de movilidad.

Son necesarios, no obstante, más ensayos clínicos en pacientes con ELA, dijeron.